Perfil clínico e laboratorial dos pacientes com fibrose cística no Espírito Santo : a dosagem do cloreto correlacionou inversamente ao valor da elastase pancreática fecal

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dc.contributor.advisor1Gomes, Maria da Penha Zago
dc.contributor.authorMelotti, Roberta de Cássia Nunes Cruz
dc.contributor.referee1Alencar, Filomena Eurídice Carvalho de
dc.contributor.referee2Gonçalves, Luciana Lofego
dc.contributor.referee3Silva, Rita Elizabeth Checon de Freitas
dc.contributor.referee4Ribeiro, José Dirceu
dc.date.accessioned2018-08-01T23:27:39Z
dc.date.available2018-08-01T23:27:39Z
dc.date.issued2018-03-23
dc.description.abstractThe Cystic Fibrosis is an autosomal recessive genetic disorder and leads to alterations in the synthesis or function of the protein CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), resulting in the increased viscosity of secretions and therefore a progressive loss of pulmonary function, pancreatic function and other organs in which the expression of CFTR protein is involved. This objective: to evaluate the profile of 125 patients diagnosed with Cystic Fibrosis, children and adults treated in Espírito Santo State, Brazil. This Methods is Epidemiological study, observational, descriptive, transversal and reproductive. Patients had been treated at two hospitals (Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória and Hospital Dório Silva) in Espírito Santo State between 1 January 2015 until 31 December 2015. Sociodemographics, clinical and laboratory data have been analysed. The analysis involved 87 children and 38 adults with their ages ranging from 2 to 80 years old and the median age of 14 years, 56% were male and the diagnosis of Cystic Fibrosis ranged from first month of life until 73 years old. SPSS for Windows, version 23.0, was used as a statistical analysis tool, significance level has been set to p<0.05 and confidence interval of 95%. The average dosage of chloride in sweat was 95,58 mEq/L and the average fecal elastase was 201.9 mg/g of faeces, with the paediatric group average being 167mEq/L. The Malnutrition was observed in 33 patients and respiratory symptoms was present in 80.8%. Staphylococcus aureus was mainly found in the pediatric age group and Pseudomonas aeruginosa in adults. Alfadornase was prescribed to 84.8% of the patients while enzymes were prescribed to 68% of the patients. Chloride dosage present in sweat has shown an inversely proportional relationship with the laboratory values of fecal elastase (p<0.001) and directly proportional with the diagnosis age of two years or youngers (p<0.001) and the radiological variable of the Shwachman Kulczycki score. However, it has not shown significance in relation to the mutations of the gene CFTR Delta-F508 (p=0.585). The fecal elastase has also presented statistical significance in relation to the diagnosis age of 2 years or older (p<0.001). Using 90 mgEq/L as the threshold point for the chloride, the obtained area under the ROC curve was 0.748 (p<0.001), sensibility 67,3% and specificity 38.6%. The high dosage of chloride in the sweat can be an indicative of higher risk of pancreatic insufficiency and should be investigated early by the health professional, enabling replacement of specific enzymes, can improve the quality of life and avoid complications of Cystic Fibrosis. Further research is required to confirm this correlation between the dosage of chloride in the sweat and fecal elastase.eng
dc.description.resumoA Fibrose Cística é uma doença genética autossômica recessiva que leva a alterações da síntese ou função da proteína CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) aumentando a viscosidade das secreções, levando à perda progressiva da função pulmonar, pancreática e de outros órgãos que expressam a proteína CFTR. O objetivo desse trabalho é avaliar o perfil clínico e laboratorial de 125 pacientes pediátricos e adultos, com fibrose cística, atendidos no Estado Espírito Santo, Brasil, por meio de um estudo epidemiológico, observacional, descritivo, transversal e retrospectivo. Foram analisados os dados sociodemográficos, clínicos e laboratoriais com pacientes, sendo 87 crianças e 38 adultos com idade variando de dois a 80 anos e mediana de 14 anos, sendo 56% do sexo masculino e foram diagnosticados desde o primeiro mês de vida até 73 anos de idade, todos atendidos no Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória e no Hospital Dório Silva, no Espírito Santo entre 1° de janeiro a 31 de dezembro de 2015. Para a análise estatística foi utilizado o programa SPSS para Windows versão 23.0, usando o nível de significância p<0,05 e intervalo de confiança de 95%. A dosagem média do cloreto no suor foi de 95,58 mEq/L e a elastase fecal média foi de 201,9 mg/g de fezes, sendo que no grupo pediátrico a média foi de 167 mEq/L. A desnutrição foi observada em 33 pacientes e sintomas respiratórias em 80,8%. Staphylococcus aureus que foi registrado mais na faixa etária pediátrica e Pseudomonas aeruginosa em adultos. Alfadornase foi prescrita em 84,8%, e enzimas em 68% dos pacientes. A dosagem do cloreto no suor mostrou uma relação inversamente proporcional com os valores laboratoriais da elastase fecal (p<0,001) e diretamente proporcional à idade do diagnóstico menor que dois anos (p<0,001) e com a variável radiológica do escore de Shwachman Kulczycki e não apresentou significância com mutações do gene CFTR delta F508 (p=0,585). A elastase fecal, também, apresentou significância estatística com a idade de diagnóstico menor de dois anos (p<0,001). Utilizando-se o ponto de corte do cloreto no suor em 90 mEq/L e se obteve uma área sob a curva ROC de 0,748 (p<0,001) e uma sensibilidade de 67,3% e especificidade de 38,6%. Percebeu-se que altas dosagens de cloreto no suor podem indicar maior risco de insuficiência pancreática em pacientes com fibrose cística, devendo o profissional de saúde pesquisar precocemente comprometimento do pâncreas, possibilitando reposição das enzimas pancreáticas, podendo melhorar a qualidade de vida e evitar complicações da Fibrose Cística. Mais trabalhos são necessários para confirmar a correlação entre a dosagem do cloreto no suor e a elastase fecal.
dc.formatText
dc.identifier.citationMELOTTI, Roberta de Cássia Nunes Cruz. Perfil clínico e laboratorial dos pacientes com fibrose cística no Espírito Santo : a dosagem do cloreto correlacionou inversamente ao valor da elastase pancreática fecal. 2018. 113 f. Dissertação (Mestrado em Medicina) - Programa de Pós-Graduação em Medicina, Universidade Federal do Espírito Santo, Vitória, 2018.
dc.identifier.urihttp://repositorio.ufes.br/handle/10/8338
dc.languagepor
dc.publisherUniversidade Federal do Espírito Santo
dc.publisher.countryBR
dc.publisher.courseMestrado em Medicina
dc.publisher.departmentCentro de Ciências da Saúde
dc.publisher.initialsUFES
dc.publisher.programPrograma de Pós-Graduação em Medicina
dc.rightsopen access
dc.subjectCystic fibrosiseng
dc.subjectExocrine pancreatic insufficiencyeng
dc.subjectChlorideeng
dc.subjectCystic fibrosis transmembrane conductance regulatoreng
dc.subjectInsuficiência pancreática exócrinapor
dc.subjectFibrose císticapor
dc.subjectRegulador de condutância transmembrana em fibrose císticapor
dc.subject.br-rjbnFibromialgia
dc.subject.br-rjbnPâncreas - Cirurgia
dc.subject.br-rjbnCloro
dc.subject.cnpqMedicina
dc.subject.udc61
dc.titlePerfil clínico e laboratorial dos pacientes com fibrose cística no Espírito Santo : a dosagem do cloreto correlacionou inversamente ao valor da elastase pancreática fecal
dc.typemasterThesis
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